Клиника различных форм прионных инфекций

Болезнь Крейтцфельда – Якоба

Болезнь Крейтцфельда – Якоба – самое распространенное нейродегенеративное заболевание. Заболевание характеризуется прогрессирующей деменцией с симптомами поражения пирамидальных и экстрапирамидальных нервных путей. Это трансмиссивная губкообразная энцефалопатия.

Ятрогенный вариант связан с применением некоторых фармакологических препаратов (которые выделены из ткани гипофиза); проведением нейрохирургических и офтальмологических вмешательств (имплантация твердой мозговой оболочки, роговицы); переливанием крови и кровезаменителей.

Семейный вариант обусловлен наследственной генной мутацией. Он характеризуется возникновением губковидных изменений мозга без развития амилоидоза.

Синдром Герстмана – Штреусслера – Шейнкера

Синдром Герстмана – Штреусслера – Шейнкера – доминантно наследуемая форма прионного заболевания. Клинически проявляется прогрессирующей спинно-мозжечковой атаксией с деменцией, развитие которой вызвано мутацией в гене PRNP.

Морфологическим признаком является отложение амилоидных бляшек во всех отделах мозга (больше всего в области мозжечка; меньше – в коре полушарий большого мозга и базальных ядрах).

Фатальная семейная инсомния

Фатальная семейная инсомния – доминантно наследуемая форма прионного заболевания. Наиболее явные патоморфологические изменения наблюдаются в вентральном и дорсомедиальном ядрах таламуса.

Изменения в коре головного мозга выражены в виде небольшой очаговой пролиферации астроцитарной глии. Отмечается гибель клеток Пуркинье. Амилоидные бляшки отсутствуют.